治療原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，避免銅在體內(nèi)沉積，以恢復(fù)和維持機體正常功能。

  (1)低銅飲食：每日食物中含銅量不應(yīng)>1mg，避免進食富含銅元素的食物和水，如動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮、堅果、巧克力和蘑菇。

  (2)促進銅排出：主要使用螯合劑，右旋青霉胺為目前最常用且強有效的金屬螯合劑，劑量為20mg/(kg·d)，分2～3次餐前半小時空腹口服。治療期間應(yīng)監(jiān)測尿銅排量。青霉胺有拮抗維生素B6的作用，故應(yīng)補充維生素B6每日25mg。另外可選用三乙烯四胺，適于青霉胺毒性反應(yīng)而停藥的肝豆狀核變性的患兒，劑量2.Og/d，分2～4次餐前口服。

  (3)減少銅吸收：口服鋅劑能減少腸銅吸收，常用硫酸鋅或醋酸鋅，每日口服量以相當(dāng)于50mg鋅元素為宜，分2～3次餐間服用。輕癥或重癥于鋅鹽和小劑量青霉胺(7～10mg/kg)聯(lián)合治療癥狀改善后可單用鋅鹽治療。

  (4)其他治療：錐體外系癥狀可對癥治療，如用左旋多巴、安坦等，急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒治療無效可考慮肝移植。

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